Miastenia Gravis Ocular

MIASTENIA GRAVIS OCULAR

El presente estudio tiene la finalidad de investigar los métodos de diagnóstico existentes para la miastenia gravis y analizar las ventajas y limitaciones de cada uno.

Dr. Jane C. Edmond, MD
Síntesis y traducción: Dr. Martín Mocorrea, editor responsable de Intramed en la especialidad
de oftalmología.

Desarrollo

Las manifestaciones oculares de la miastenia gravis ocular y general, son similares a las de otras patologías. La información más importante para el diagnóstico de a miastenia la encontraremos en la historia clínica y mediante el examen del paciente. Las pruebas de pacientes con miastenia ocular generalmente presentan anticuerpos contra receptores de la acetilcolina. Las pruebas electrofisiológicas también contribuyen al diagnóstico de la enfermedad. Ya que no existe un solo método de diagnóstico perfecto para la miastenia ocular (MO), es importante conocer las ventajas y limitaciones de todas las técnicas disponibles.

Manifestaciones oculares: La Ptosis y la diplopía son los primeros síntomas en 75% de los pacientes con miastenia. Aproximadamente 30-40% de los pacientes desarrollan MO y 50-70% llega a la miastenia gravis (MG) generalizada, normalmente dentro de los dos años de la aparición de los síntomas.

A continuación se describen las características más salientes de las manifestaciones oculares
de la MG:
• La ptosis puede ser unilateral o bilateral. Generalmente es asimétrica y se da asociada con diplopía.
• Si la ptosis es asimétrica, uno de los párpados puede estar retraído. Según la ley de Hering de igual innervación, el párpado con menor ptosis se retrae. Sin embargo, cuando se levanta manualmente el párpado con más ptosis, el párpado retraído cae, esto es un signo específico de miastenia gravis.
• Se puede hacer la prueba de párpado de Cogan, solicitando al paciente que mire hacia abajo durante 10-15 segundos y volver a mirar en la posición inicial. El párpado se contrae abriéndose y cerrándose rápidamente antes de volver a la posición de ptosis normal. Este síntoma hace tiempo que se considera característico de la MG, pero su sensibilidad y especificidad es relativamente baja, además de que existen otras patologías con este movimiento del párpado. La presencia de esté signo puede aumentar la suposición de MG, pero no es suficiente para su diagnóstico.
• El segundo síntoma más frecuente es la diplopía secundaria a la paresis de uno o más músculos extraoculares y frecuentemente está asociada a ptosis en casi 90% de los casos. La severidad varía desde la parálisis completa a una debilidad leve, que puede producir nistagmo aislado.
• Frecuentemente se presenta debilidad del músculo orbiculares oculi tanto en la MG como en MO. Al principio, el paciente puede cerrar bien el ojo, pero se fatiga y después de un rato los párpados quedan separados como si estuviera espiando al examinador.
No es un síntoma específico de MO pero se encuentra entre otros siete problemas nerviosos.
• En un examen de rutina las pupilas se presentan normales en la MG. Una menor acomodación se ha observado en algunos estudios de pacientes con MO:
El oftalmólogo también debe consultar acerca de debilidad en los músculos faciales y e los miembros y dificultad para hablar o tragar.

Evaluación diagnóstica

Anticuerpos contra receptores de acetilcolina: El profesional puede solicitar pruebas de tres tipos de receptores de acetilcolina: bloqueantes, moduladores y de ligadura. Noventa por ciento de los pacientes con MG dan positivo para los de ligadura, mientras que tan solo 50% de los pacientes con MO. Los anticuerpos moduladores aumentan la probabilidad y los bloqueantes solo se encuentran en un reducido porcentaje de pacientes con MG. Estos anticuerpos también se encuentran en otras enfermedades autoinmunes como lupus, enfermedad tiroidea ocular, timoma, artritis reumatoide y neuropatías inflamatorias.

Pruebas clínicas:

Hielo, sueño y descanso.- La prueba del hielo, se realiza enfriando con hielo los párpados durante 2 a 5 minutos luego de los cuales existe un alto grado ptosis. El enfriamiento reduce la actividad de la acetilcolinaesterasa, lo que hace que haya más acetilcolina en la unión neuromuscular. La prueba del hielo se utiliza normalmente para evaluar la ptosis, que se considera positiva si el párpado se eleva 2 mm y el resultado dura cerca de un minuto.

La prueba de sueño se realiza haciendo dormir al paciente durante 30 minutos. Un estudio reveló 100% de especificidad y sensibilidad para esta prueba en pacientes con MO confirmada con ptosis y disfunción del músculo extraocular.

La prueba de descanso es igual en menor escala, el paciente debe cerrar los ojos durante 2 a 5 minutos. Esta prueba rápida contribuye al diagnóstico en caso de ptosis o disfunción del músculo extraocular.

Prueba del cloruro de edrofonio.- Es una prueba altamente sensible para MG y MO. La ptosis responde mejor al edrofonio, mientras que la debilidad del músculo extraocular no responde en la misma medida. Esta prueba también ha dado positiva para otras patologías.

Las complicaciones de la prueba de Tensilon son bradicardia y síncope. Otros efectos colaterales comunes son el lagrimeo, salivación, transpiración y síntomas gastrointestinales. Se debe disponer de atropina para controlar la bradicardia.

La neostigmina metilsulfato también es administrada en forma intramuscular, como alternativa al Tensilon y es útil especialmente en niños. Una prueba terapéutica de piridostigmina (Mestinon) oral puede dar como resultado una mejoría en la fuerza muscular.

Pruebas electrofisiológicas.- La estimulación nerviosa repetitiva (ENR) es un prueba ampliamente utilizada que consiste en la utilización de corriente eléctrica para excitar un músculo mientras se registra la señal eléctrica del músculo estimulado.

Se presenta una menor respuesta en la unión neuromuscular de los músculos afectados por enfermedad. La sensibilidad de esta prueba para el diagnóstico de MG es entre 53 y 100% y entre 10 y 17% para MO, por lo cual rara vez se utiliza para MO.

El electromiograma de fibra aislada (EMFA) es la prueba de mayor sensibilidad para la transmisión neuromuscular. Se inserta la aguja del electromiograma en un músculo débil, en el caso de la MO, la aguja se inserta en el orbicularis oculi o músculo levador. La sensibilidad de esta prueba es entre 62 y 100% para el diagnóstico de MO. No es una prueba muy difundida.

Conclusiones:

No existe una sola prueba que sea la mejor para el diagnóstico de MO.

Los síntomas de ptosis y diplopía son altamente sugestivos para su diagnóstico.

La debilidad de los músculos extraoculares y la ptosis con debilidad del orbicularis oculi son resultados que indican alta probabilidad de MO.

La presencia de anticuerpos anti-receptores de acetilcolina indica una alta probabilidad de MO, aunque hay casos poco frecuentes de falso positivos y muchos pacientes con MO tienen resultados negativos.

Las pruebas de hielo (para ptosis) y del sueño (para ptosis y debilidad muscular) no tienen costo elevado, no son invasivas y tienen una excelente sensibilidad y especificidad.

El edrofonio o la neostigmina son excelentes en caso de debilidad del obicularis oculi o de los músculos extraoculares. Las pruebas electrofisiológicas son menos utilizadas.